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L'amylose cardiaque, également connue sous le nom de syndrome du cœur rigide, est une maladie rare et très grave qui affecte le muscle cardiaque en raison de l'accumulation de protéines appelées amyloïdes dans les parois cardiaques.
Cette maladie est plus fréquente chez les hommes de plus de 40 ans et provoque des signes d'insuffisance cardiaque, tels qu'une fatigue facile et des difficultés à monter les escaliers ou à faire de petits efforts.
L'accumulation de protéines ne peut se produire que dans le septum auriculaire, comme c'est plus fréquent chez les personnes âgées, ou dans les ventricules, ce qui peut provoquer une insuffisance cardiaque.
Symptômes
Les symptômes de l'amylose cardiaque peuvent être:
- Envie intense d'uriner la nuit;
- Agrandissement des veines du cou, scientifiquement appelé stase jugulaire;
- Palpitations cardiaques;
- Accumulation de liquide dans les poumons;
- Hypertrophie du foie;
- Faible pression en se levant d'une chaise, par exemple;
- Fatigue;
- Toux sèche persistante;
- Perte de poids sans cause apparente, sans régime ni activité physique accrue;
- Intolérance aux efforts physiques;
- Évanouissement;
- Essoufflement;
- Jambes enflées;
- Abdomen enflé.
L'amylose cardiaque est caractérisée par un excès de protéines dans le muscle cardiaque et peut être causée par un myélome multiple, être d'origine familiale ou survenir avec l'âge.
Comment savoir s'il s'agit d'une amylose cardiaque
Normalement, cette maladie n'est pas suspectée lors d'une première visite, il est donc courant que les médecins prescrivent plusieurs tests pour dépister d'autres maladies avant d'atteindre le diagnostic d'amylose cardiaque.
Le diagnostic est posé par l'observation des symptômes et par des tests demandés par le cardiologue, tels que l'électrocardiogramme, l'échocardiogramme et l'imagerie par résonance magnétique, qui peuvent détecter des arythmies cardiaques, des modifications des fonctions cardiaques et des troubles de la conduction électrique du cœur, mais le diagnostic d'amylose cardiaque il ne peut être prouvé que par une biopsie du tissu cardiaque.
Ce diagnostic peut être atteint lorsque l'épaisseur de la paroi ventriculaire est supérieure à 12 mm et lorsque la personne ne présente pas d'hypertension artérielle, mais présente l'une des caractéristiques suivantes: dilatation des oreillettes, épanchement péricardique ou insuffisance cardiaque.
Traitement
Pour le traitement, des remèdes diurétiques et vasodilatateurs peuvent être utilisés pour soulager les symptômes de la maladie. L'utilisation de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs automatiques peut être utilisée comme alternative pour contrôler la maladie et dans les cas les plus graves, le traitement le plus approprié est la transplantation cardiaque. Voir les risques et comment se passe la récupération après une transplantation cardiaque en cliquant ici.
Selon la gravité de la maladie, des anticoagulants peuvent être utilisés pour prévenir la formation de caillots sanguins dans le cœur, réduisant ainsi le risque d'accident vasculaire cérébral. La chimiothérapie peut être utilisée lorsque la cause de l'amylose cardiaque est un cancer de type myélome multiple
La personne doit éviter le sel, préférer les aliments diurétiques et éviter de faire des efforts pour sauver le cœur. La famille doit également éviter de donner de mauvaises nouvelles car des émotions intenses peuvent entraîner des changements cardiaques majeurs pouvant conduire à une crise cardiaque.
Voir tous les types et symptômes causés par l'amylose.
Complications possibles de l'amylose cardiaque
Les complications liées à l'amylose cardiaque impliquent des altérations cardiaques graves telles que des troubles de la conduction cardiaque, une cardiomyopathie restrictive, un faible débit cardiaque et une atteinte auriculaire isolée.
L'amylose cardiaque est une maladie évolutive de très mauvais pronostic. L'amylose cardiaque familiale a un pronostic plus réservé et peut entraîner une mort subite. La forme sénile, qui se développe avec l'âge, peut entraîner une cardiomyopathie restrictive sévère, avec un risque élevé de décès ou ne peut entraîner qu'une atteinte auriculaire isolée, conduisant à une arythmie telle qu'une fibrillation auriculaire.